Día Mundial de la Esclerosis Lateral Amiotrófica

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa de curso progresivo que afecta a las neuronas motoras. Su comienzo sinuoso, su inexorable avance y la indefensión que generan sus síntomas, crean una situación de desesperanza en el paciente y su familia, a la cual los profesionales tratan de dar respuesta a través de tratamientos multidisciplinares que ayuden a mantener en la medida de lo posible la calidad de vida de los pacientes el mayor tiempo posible.

¿Cuántas personas padecen ELA?

La ELA es más frecuente en hombres y su incidencia se sitúa entre 0,4 y 2,4 casos por cada 100.000 habitantes/año. Suele presentarse en personas adultas, situándose la edad media de comienzo en torno a los 56 años. Se estima que la duración media de la enfermedad es de tres años, con una supervivencia de más de cinco años solo en el 20% de los pacientes. El factor que mejor predice la duración de la enfermedad es la edad de inicio, ya que los pacientes jóvenes tienen una supervivencia significativamente mayor.

¿Qué desencadena su comienzo?

Aún se desconocen los factores implicados en el inicio de la enfermedad, aunque actualmente se puede clasificar como familiar (solo el 5-10% de los casos) y esporádica. En los casos en los que la enfermedad es hereditaria, se han descrito varias mutaciones que originan una acumulación de perióxido de hidrógeno que puede actuar como causante de la degeneración de las neuronas motoras.

¿Qué síntomas provoca?

Al comienzo, los pacientes refieren pérdida de fuerza progresiva, normalmente en una extremidad. Con el paso del tiempo, la afectación muscular se extiende al resto de extremidades, y aproximadamente al año, los pacientes presentan ausencia parcial de movimiento voluntario en mayor o menor medida. La afectación bulbar produce alteraciones de la musculatura del cuello, cara, lengua, faringe y laringe; por lo que se dificulta la articulación de las palabras y comienzan los problemas de deglución. En fases avanzadas, la debilidad afecta a la musculatura respiratoria y la deglución fracasa por completo.

¿Cómo se trata?

Desde el momento que se diagnostica hasta su fase terminal, el tratamiento de los pacientes debe plantearse desde un punto de vista multidisciplinar con el objetivo de prolongar su capacidad funcional, promover su independencia y garantizar la mayor calidad de vida posible durante todo el proceso. Estos equipos multidisciplinares normalmente son coordinados por el neurólogo y cuentan con: enfermero, nutricionista, psicólogo, terapeuta físico y ocupacional, fonoaudiólogo y trabajador social; contando también en algunas ocasiones con neumólogo, psiquiatra y ortopedista.

Tratamiento farmacológico

El riluzol es el único fármaco que ha demostrado capacidad para prolongar la supervivencia de los pacientes con ELA, por lo que se prescribe lo antes posible para prolongar las fases iniciales del proceso, donde la persona cuenta con una mejor calidad de vida.

Tratamiento sintomático

Teniendo en cuenta la  gran cantidad de síntomas que sufren los pacientes con ELA, es fundamental el seguimiento y tratamiento de toda la sintomatología asociada a la evolución de la enfermedad. Síntomas principales como la debilidad, la disfagia y la insuficiencia respiratoria son tratados respectivamente a través de rehabilitación, colocación de sondas de gastrostomía y fisioterapia respiratoria acompañada de asistencia ventilatoria.

El resto de síntomas se deben valorar y tratar farmacológicamente: espasticidad, dolor, calambres, fasciculaciones (movimientos musculares de grupos de fibras), sialorrea (excesiva producción de saliva), estreñimiento, labilidad emocional y alteraciones neuropsicológicas (degeneración del lóbulo frontal).

Tratamiento psicológico 

            Las manifestaciones psicopatológicas más frecuentes en pacientes con ELA son la ansiedad y la depresión, se suelen abordar desde tres frentes: terapia cognitiva para enseñar al paciente a identificar pensamientos irracionales, control de sentimientos y sensaciones donde se enseñan al paciente técnicas de relajación eficaces para controlar las respuestas fisiológicas que acompañan a la depresión y a la ansiedad, y terapia de control de la conducta para trabajar la sustitución de conductas desadaptativas, aumentar el repertorio de actividades agradables  y aprender a enfrentar las situaciones que producen estrés.

Tratamiento rehabilitador

Con el objetivo de promover la capacidad funcional, la independencia y la mayor calidad de vida posible, el tratamiento rehabilitador en la ELA diferencia las tres fases clínicas (paciente independiente, parcialmente dependiente y totalmente dependiente) ajustando los objetivos en función de la situación clínica del paciente, la tolerancia al tratamiento y la previsión evolutiva. Estos tratamientos abarcan desde ejercicios que mantengan los balances articulares y potencien la musculatura no afectada en etapas iniciales, hasta movilizaciones pasivas para evitar deformidades articulares en fases avanzadas.

A modo de resumen, la ELA es una enfermedad neurodegenerativa debida al daño progresivo sobre las neuronas motoras. Su etiología continúa sin aclararse y su presentación clínica varía considerablemente. El tratamiento debe ser multidisciplinar y se cuenta con el riluzol como único fármaco para prolongar la supervivencia. Hasta que los avances en genética y el conocimiento de la fisiopatología de la enfermedad no abran nuevas posibilidades, todos los esfuerzos serán destinados a que los pacientes mantengan la mayor comodidad y dignidad posibles en el transcurso de esta dura enfermedad.

Referencias

Psico·Salud

Autor Psico·Salud

Gabinete de psicología en Tenerife. Especializado en en Psicología de adultos, pareja, infantil y adolescente. ¡Nos apasiona lo que hacemos!

Más entradas de Psico·Salud

Deja tu opinión